小心垂体前叶功能减退危象被诱发!

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近日寒潮来袭、气温骤降,天冷路滑,都在说是骨科医生繁忙的时间。其实,内分泌科不少疾病会由寒冷诱发。来一起看一则病例,天寒地冻里来就诊的患者中,别忘了还有这样的情况。

天寒地冻与垂体危象

张大娘对天气忽然变冷很不适应,虽然穿的不少,可还是感觉浑身寒冷、四肢无力、恶心、没有食欲,期间还曾多次发作心慌、出汗,吃点东西后症状可缓解。一天早晨,家人发现老太太躺在床上神志不清,随即送往医院。

查体:T 36.5℃,BP 100/55 mmHg,患者神志不清,面色苍白、眉毛稀疏,全身皮肤干燥,心肺及腹部检查无异常,双下肢无浮肿,腋毛及阴毛脱落。询问病人家属得知:病人 30 多年前有过「产后大出血」,产后无乳并绝经,曾在外院诊断为「席汉氏综合征」,长期口服强的松(5 mg/天)和优甲乐(50 μg/天)治疗。

初步诊断:席汉氏综合征并垂体危象。急查血糖 1.2 mmol/L,立即静脉推注 50% 葡萄糖 40 mL,同时静滴氢化可的松及葡萄糖盐水,1 小时后,患者逐渐恢复意识。随后的脑垂体及靶腺(甲状腺、肾上腺及性腺)激素测定及生化电解质(钾、钠、氯等)检查结果显示:患者 ACTH、24 小时尿游离皮质醇、FT3、FT4 以及血钠、血氯均低于正常,支持入院诊断。

「垂体危象」是怎么一回事?

垂体前叶(即「腺垂体」)机能减退危象,简称「垂体危象」(Hypopituitarism  Crisis,HC),是指垂体前叶机能减退的患者,由于激素替代治疗不当,致使机体对外界的适应能力下降,在遭遇某些应激情况时,由于肾上腺皮质激素及甲状腺激素绝对或相对缺乏,导致病情急剧加重而出现休克、昏迷乃至死亡。

常见的应激因素有:发烧感染、外伤手术、天气寒冷、呕吐腹泻、服用安眠药或麻醉剂等等。

我们知道,垂体是承上启下的内分泌枢纽,可以分泌多种激素,对肾上腺轴、甲状腺轴、性腺轴发挥调节作用。垂体-性腺轴受累可以导致产后无乳、闭经、性欲减退等;垂体-肾上腺轴受累可以导致虚弱、乏力、食欲减退、恶心、呕吐等;垂体-甲状腺轴受累可以导致畏寒、嗜睡、皮肤干燥、浮肿等等。

当发生垂体危象时,根据垂体受累的范围及程度,可以有多种临床表现类型:

低血糖昏迷:最为多见,主要表现为低血糖症状、意识障碍及低血压,检测血糖过低可确诊;

感染诱发昏迷:表现高热、昏迷和低血压,常可找到感染病灶;

低体温昏迷:体温过低和昏迷,多于冬季寒冷诱发;

失钠性昏迷:主要表现脱水、外周循环衰竭;多见于手术或胃肠功能紊乱引起失钠脱水所致;

水中毒昏迷:主要表现为水储留、低血钠和红细胞压积降低,是不适当进水过多所致;

中枢神经抑制剂诱发昏迷:本病对镇静剂和麻醉药甚为敏感,一般剂量即可使患者陷人昏睡乃至昏迷,根据患者服药史不难诊断。

如何诊断「垂体危象」?

凡具有腺垂体功能减退症病史(如女性产后大出血史,产后闭经、无乳)者,当出现表情淡漠、嗜睡、定向力障碍、昏迷、高体温、低体温、低血压、低血糖或低血钠等症状或体征时,应高度警惕席汉氏综合征致垂体危象,结合患者垂体前叶及相应靶腺(甲状腺、肾上腺及性腺)激素缺乏即可明确诊断。

若因条件所限不能做激素检测,也可采用试验性激素替代治疗,如果治疗效果明显,同样支持本病的诊断。

「垂体危象」的救治原则

过去已明确诊断为垂体前叶功能减退的患者出现危象症状,应立即开始治疗;过去未明确诊断的患者,治疗和诊断检查应同时进行,以争取时间。

糖皮质激素(注:临床常用的是「氢化可的松」)是治疗垂体危象的基本药物。在实施具体抢救时,要针对不同患者的突出问题紧急处理:

有的患者以低血糖为主要表现,就需要立即静脉注射 50% 葡萄糖 40~60 mL,继而滴注 10% 葡萄糖液及糖皮质激素(氢化可的松 200~300 mg),以后逐渐减量;

有的患者以低血压为主要表现,那就需要立即补液(临床常用「糖盐水」),血钠严重降低者,可补给高浓度的氯化钠液,同时静滴糖皮质激素,如果经以上处理低血压仍未纠正,可以使用升压药物;

还有的患者以低体温昏迷为主要表现,应立即静推 L-甲状腺素钠(优甲乐),首剂 200~400ug,以后每 8 小时 50 ug 静推,同时给予氢化可的松 200~300 mg 加入 10% 葡萄糖液静滴,此外,还要给患者加强保暖及吸氧。

文中的这位患者在天气转冷时出现乏力、食欲减退,恶心、呕吐及畏寒,化验检查显示血钠、血氯、24 小时尿游离皮质醇以及甲状腺激素水平均低于正常,提示寒冷等应激因素使患者垂体前叶及靶腺(肾上腺、甲状腺等)功能减退进一步加重,原先的糖皮质激素及甲状腺激素的替代剂量已不能满足应激的需要,因而需要适当增加激素的替代剂量。

「垂体危象」诊治注意事项

诊断方面,有些病人的病史、诱因(如感染、发热、严寒等)、临床表现及生化检查(如存在顽固性低钠、低氯)支持垂体前叶机能减退,但化验血 ACTH 或 24 小时尿皮质醇定量却并不低,这种情况很可能是由于应激导致「相对性肾上腺皮质功能不全」,也应按肾上腺皮质功能减退处理。

临床上,如果高度怀疑是垂体危象,应在取血送检的同时,立即展开抢救,而不必等待化验结果回报以后,以免延误抢救时机。

本病需常规补充氢化可的松,首剂可用 200~300 mg 加入葡萄糖液静脉点滴,病情好转后逐渐减量,危象解除后改为口服强的松。

甲状腺激素的补充应在补充氢化可的松之后,否则可能会加重肾上腺皮质功能衰竭。甲状腺制剂的补充应从小剂量开始,逐渐递增到所需的维持量。

伴有严重低血钠者,可静滴 3% 氯化钠,同时密切监测电解质;伴有低血糖者先静推 50% 高渗糖 40~60 毫升,然后给予 5% 葡萄糖(或糖盐水)静滴;

去除发病诱因。导致垂体危象的诱因有很多,以感染最常见,其他还有精神刺激、低温寒冷等等,因此,治疗时不要忽视对感染等诱因的控制。如果垂体危象被诊断为黏液性水肿性昏迷、低体温时,应使用 L-甲状腺素钠,没有针剂时可用鼻饲。

垂体前叶机能减退患者在遭遇发热、感染、手术、严寒、情绪波动等应激情况时,需酌情增加激素的替代剂量,以预防垂体危象的发生。

少数患者经过抢救清醒以后可出现亢奋、谵妄等精神症状,须注意鉴别究竟为糖皮质激素用量过大所致还是低血糖引起的脑功能障碍,因为两者的处置完全不同。再者,此类患者镇静药要慎用,有时常规用量就可以导致病人昏迷。

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发布日期:2018年11月28日  所属分类:健康
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